По повод Световния ден на редките болести (28 февруари) специалисти от ВМА са подготвили изчерпателна информация и съвети за различни заболявания, влизащи в списъка на редките. Едно от тях е Синдромът на Чърг-Щраус.

Задухът е симптом характерен за атопичните заболявания. Нарушеното дишане често съпътства развитието на дадена алергична реакция и обикновено е вследствие развиващия се оток на бронхиалната лигавица. Бронхиалната астма (чийто основен признак е задухът) традиционно се възприема като строго алергично състояние. Този факт е широко известен и затова в алергологичните кабинети често попадат пациенти с кашлица и задух. Подобна симптоматика, обаче може да се изяви не само при засягане на трахеобронхиалното дърво, но и при заболявания обхващащи белодробния паренхим.

Мултиорганното въвличане с първоначално пулмонално засягане е визитната картичка на една от много редките болести – синдром на Чърг-Щраус. Заболяването по своята същност е вид автоимунен системен васкулит, а именно засягане на мали и средни кръвосни съдове от редица органи и системи. В хода на болестта се развиват и характерните за нея грануломи със съпътстващото ги грануломатозно възпаление, казва д-р Мария Иванова от Клиниката по спешна токсикология на ВМА.

Тя пояснява, че синдромът е изключително рядко състояние, засягащо предимно женския пол и младите хора. Развива се сравнително бавно и в началото няма типична клинична картина, като твърде често, при диагностицирането вече са настъпили необратими и фатални последици за човешкото тяло.

През 1951 година д-р Джейкъб Чърг и д-р Лоте Щраус описват заболяването, като първоначално го наричат "синдром на астма, еозинофилия фебрилитет и съпътствщ васкулит на различни органи".

В началото клиничната картина на заболяването удачно имитира пристъпи на тежка астма, а съпътстващите еозинофилия и повишени нива на IgE предполагат алергичен процес. Тези симптоми са характерни за първия етап от развитието на болеста. Пациентите се подобряват значително след започването на терапия с кортикостероиди, което допълнително може да заблуди лекуващия лекар и да наклони везните към грешната диагноза.

Оставен без адекватна терапия, синдромът на Чърг-Щраус навлиза във втората си фаза, за която е характерно екстремна еозинофилия (повишаване на еозинофилните кръвни клетки) в периферната кръв. При последващата тъканна еозинофилна инфилтрация се развиват белодробни инфилтрати, които от своя страна имитират пневмония и диагнозата отново може да бъде тласната в неправилна посока, а за това допринася и характерния за болестта фебрилитет (повишена температура). На този етап започва и все по-честата поява на извън белодробни симптоми – от главоболие и обща отпадналост до значима диспнея, миокардна исхемия, ССН, нарушения в мозъчното кръвообращение, полиневропатия, бъбречна недостатъчност и други.

При пациентите с този синдром често се развиват неспецифични симптоми, срещащи се при различни заболявания, включително: умора, треска, загуба на тегло, нощно изпотяване, болки в корема, кашлица, болки по мускули и стави, постоянно неразположение,уголемени лимфни възли, обща слабост, отити, конюнктивити и оплаквания от страна на храносмилателната с-ма. Всичко това и изявата на неспецифичните кожни изменения – пурпура, петехии, уртикария и кожни възли, поставят в сложна ситуация, както пациента, така и лекаря.

Без правилно лечение в третата фаза на заболяването се развива панваскулит, с други думи засягане на множество съдове от различни органи и системи. Появяват се постоянно повишена телесна температура, загуба на тегло и се развива мултиорганна исхемия: конгестивна сърдечна недостатъчност, периферна невропатия, еозинофилен гастроентерит, абдоминална болка, кървава диария, васкулитни кожни изменения и изменения на мозъчните съдове, водещи до фатална развръзка.

Направените литературни справки показват, че навременното поставянето на точната диагноза е проблем, тъй като този синдром е твърде променлив в своето протичане и в повечето случаи първите симптоми на болестта не са свързани с проявите на съдово засягане.